A SHCE é a anomalia cardíaca complexa mais frequentemente diagnosticada na vida fetal, correspondendo a aproximadamente 16% de todas as anomalias cardíacas no feto.

Até alguns anos atrás, a sua icidência parecia mais baixa, pois muitos bebês nasciam e iam a óbito em poucos dias antes mesmo do diagnóstico. Com o advento da ecocardiografia fetal e a melhoria da identificação das cardiopatias congênitas na gestação passou a ser uma das mais prevalentes anomalias nas UTIs cardíacas neonatais. Esta malformação se caracteriza pelo mau desenvolvimento das estruturas do lado esquerdo do coração que são a valva mitral, o ventrículo esquerdo a valva aórtica e a aorta ascendente (ver esquema). Enquanto o lado direito recebe o sangue pobre em oxigênio e o leva para os pulmões para ser oxigenado, o lado esquerdo distribui o oxigênio para todo os orgãos e tecidos do nosso corpo. Graças as comunicações que existem entre os lados direito e esquerdo durante vida fetal, esta condição não altera o desenvolvimento do bebê que consegue crescer normalmente ao longo da gravidez.

Entretanto, ao nascimento, a principal estrutura que comunica as circulações direita e esquerda, denominada canal arterial, tende a se fechar espontaneamente. Se isso acontece, há uma interrupção do fornecimento de sangue para o coração, sistema nervoso central e orgãos localizados no abdome, culminando com o óbito. A hipoplasia do coração esquerdo é uma anomalia muito grave por justamente comprometer a oferta de sangue para coração, que quando não irrigado adequadamente, para de funcionar. Devido a hipoplasia da aorta ascendente, o sangue que chega às artérias coronárias (vasos que levam sangue oxigenado ao músculo do coração) é limitado. É necessário um ótimo equilíbrio entre a quantidade de fluxo que vai para os pulmões e para o corpo, para que não haja compromisso do sangue que irriga o coração. O ideal é que estas crianças já sejam nascidas no local onde serão operadas, para que não haja instabilização do quadro clínico durante o transporte entre hospitais. Com isso, inicia-se logo após o nascimento a infusão contínua de uma medicação chamada prostaglandina que impede o fechamento do canal arterial. A cirurgia deve ser realizada idealmente dentro dos 3 a 5 primeiros dias de vida o que favorece uma melhor evolução.

Existem algumas opções cirúrgicas para o tratamento da Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo. No passado, oferecia-se a possibilidade de transplante cardíaco logo após o nascimento. Com a melhora dos resultados das técnicas cirúrgicas, tem se reservado o transplante apenas para casos específicos em que o ventrículo direito, único nesta doença, não consegue bombear o sangue satisfatoriamente. As outras operações disponíveis são o procedimento híbrido e a operação de Norwood clássica ou Norwood-Sano. O procedimento híbrido tem a vantagem de ser um procedimento simples, rápido e pouco agressivo que permite adiar a cirurgia mais difícil para a idade de 6 meses, facilitando a sua confecção e minimizando os seus riscos.

No caso da Operação de Norwood, o cirurgião faz uma junção da aorta nativa, que é pequena, com a artéria pulmonar, tornando-as um só vaso. Com isso, os ramos pulmonares são desconectados do tronco pulmonar e conectados a um tubinho que direciona parte do fluxo da artéria subclávia direita, que sai da aorta, para a artéria pulmonar direita. No caso do Norwood-Sano este tubinho, em vez de sair da artéria subclávia direita, sai do ventrículo direito (estes tubos têm como objetivo levar sangue para os pulmões). Estas duas técnicas têm como desvantagem requerer um longo período de circulação extra-corpórea (máquina que circula o sangue enquanto o cirurgião está realizando a operação) e muitas vezes requerer um tempo de parada circulatória total (abaixa-se a temperatura corporal e interrompe-se por um período de tempo a circulação sanguínea). Muitos destes bebês saem da sala cirúrgica com o tórax aberto, pois o coração fica inchado e pode ser comprimido pela parede torácica quando fechada. Com o passar dos dias o bebê vai desinchando permitindo o fechamento do tórax. A opção do uso da técnica híbrida ou das operações de Norwood/Norwood-Sano dependem da experiência do cirurgião e do grupo responsável pelos cuidados pós-operatórios. Alguns aspectos da anatomia de cada caso podem também interferir nesta escolha.